Cosa sono i linfomi non Hodgkin

Si tratta di un tumore che colpisce le cellule linfocitarie e di cui sono state isolate oltre 70 tipologie: ecco quello da sapere al riguardo 

Il linfoma non Hodgkin è un tumore maligno, che può interessare diversi organi, di derivazione linfocitaria, vale a dire che ha origine dai linfociti B o dai linfociti T presenti nel sistema linfatico. Quest’ultimo è composto da organi linfoidi primari e secondari, dalla rete dei vasi linfatici e dalla linfa, i quali concorrono per la difesa dell’organismo dagli agenti esterni e dalle infezioni. Nello specifico, gli organi linfoidi primari sono il timo e il midollo osseo, mentre quelli secondari sono la milza e i linfonodi. Generalmente, il linfoma non Hodgkin si sviluppa nei linfonodi, ma puà colpire anche altri organi, come lo stomaco, l’intestino, il fegato, il sistema osseo e il sistema nervoso centrale.

Il linfoma non Hodgkin deve convenzionalmente il suo nome alla contrapposizione con il linfoma di Hodgking. La principale differenza tra i due sta nell’assenza, in mei linfomi non Hodgkin, di un particolare tipo di cellule anomale, dette Reed-Sternberg. Si tratta di una la differenza istologica, che può apparire irrisoria, ma che risulta del tutto sostanziale ai fini diagnostici e operativi.

Questo eterogeneo gruppo di neoplasie maligne colpisce la popolazione adulta e anziana. Infatti, oltre la metà dei casi di linfoma non Hodgkin riguarda pazienti con più di 65 anni. Per quanto riguarda l’Italia, tale forme tumorali rappresentano il 3% di tutte le neoplasie, con un’incidenza stabile e con una possibilità di guarigione pari a circa il 24% per gli uomini e a circa il 30% per le donne.

Linfoma Non Hodgkin: tipologie e sintomi

Come si diceva, esistono molte tipologie diverse di linfoma di non Hodgkin, identificate in passato attraverso altrettanti sistemi di classificazione che si basano soprattutto sull’aspetto che le cellule tumorali presentano quando vengono osservate al microscopio. Al giorno d’oggi, grazie ai nuovi metodi d’indagine più sofisticati, hanno preso piede ulteriori classificazioni, prima tra tutte quella suggerita dall’Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) che individua oltre 70 sottotipi di linfoma di non Hodgkin.

La prima distinzione da fare nella classificazione dei linfomi di non Hoddgkib è da applicare alle neoplasie che derivano dai linfociti B – pari a circa l’80 e 85 %, quelle che derivano dai linfociti T – il 15% e il 20% del totale – e quelle che derivano dalle cellule NK – molto rare. Inoltre, ogni tipologia è a sua volta divisa in numerosi sottogruppi che tengono conto, tra le altre cose, dell’aggressività della malattia – valutabile in base alla velocità di crescita delle cellule tumorali, dell’aspetto delle cellule al microscopio, delle molecole che esprimono e delle caratteristiche genetiche.

Più nello specifico, i linfomi di non Hodgkin sono classificabili in linfomi indolenti, che crescono lentamente, e in linfomi aggressivi, che invece progrediscono rapidamente.

Sintomatologia

Molto spesso, il linfoma di non Hodgkin si manifesta con un ingrossamento dei linfonodi nel collo, nell’inguine o in altre sedi. Nei casi di neoplasia addominale, può insorgere gonfiore e ingrossamento degli organi coinvolti, come la milza o lo stomaco, con conseguente nausea o senso di pienezza anche dopo un pasto normale.

A differenza della maggior parte dei linfomi, episodi di febbre non giustificata e di eccessiva sudorazione notturna non si rivelano quasi mai di consistente entità, sebbene rimangano sintomi collegabili a una fase avanzata del linfoma non Hodgkin. Purtroppo, come i linfomi in genere, anche questo genere di neoplasia può essere del tutto asintomatica nella fase acuta. Addirittura, in alcune forme di linfoma non Hodgkin, il paziente non percepisce alcun tipo di disturbo, cosicché la neoplasia rischia di rimanere silente per lunghi periodi.

In altri casi, invece, i linfomi non Hodgkin possono manifestarsi all’improvviso, anche in modo tanto aggressivo da risultare fatali, causando il decesso del paziente entro poche settimane.

Tra i sintomi più comuni dei linfomi non Hodgkin al loro esordio nell’organismo si identifica una linfoadenopatia periferica asintomatica. Rispetto al linfoma di Hodgkin, si riscontra una maggiore probabilità che sia presente una malattia disseminata al momento della diagnosi (a causa dei linfociti trasformati in circolo).

Altri sintomi comunemente associati al linfoma non Hodgkin comprendono:

• Perdita ingiustificata di peso
• Spossatezza
• Manifestazioni febbrili
• Sudorazioni notturne
• Astenia, ovvero uno stato di debolezza generale dovuto alla riduzione o alla perdita della forza muscolare,
• Ipercalcemia, vale a dire un alto livello di calcio nel sangue.

Diagnosi e trattamento del linfoma non Hodgkin

Alla diagnosi del linfoma non Hodgkin si arriva in primo luogo attraverso biopsie linfonodali e del midollo osseo, vale a dire tramite il prelievo di un tessuto che verrà poi analizzato al microscopio. Qualora l’esame istologico abbia esito positivo, spetterà al medico valutare lo stadio evolutivo del linfoma. Pertanto, in base alla localizzazione, al numero, alla composizione cellulare, alla morfologia del linfoma e alla sua sintomatologia, verrà vagliata la la terapia più idonea a contrastarne la progressione.

Inoltre, nei casi di sospetto linfoma di Hodgkin, è possibile sottoporre il paziente a una serie di altri accertamenti diagnostici di laboratorio – in primis esami del sangue, ecografia, TAC e PET, che consentono di definire la diffusione e l’aggressività della malattia, quindi stabilire il protocollo terapeutico più adeguato.

Per il momento, non è ancora possibile prevenire l’insorgere del linfoma di non Hoodgkin, se non cercare di evitare l’esposizione ai pochi fattori di rischio più noti. Tra questi, si ascrivono il virus di Epstein-Barr, l’HIV, alcune sostanze chimiche, le radiazioni. Fortunatamente, negli ultimi anni la terapia antitumorale per combattere il lingoma di Hodgkin ha ottenuto esiti positivi, permettendo casi di guarigione attraverso la chemioterapia, la radioterapia, il trapianto di cellule staminali, la terapia anticorpale monoclonale e, in alcuni rari casi, anche l’asportazione chirurgica.

Tipologie di trattamento

Ovviamente, la scelta del trattamento da seguire viene valutata su diversi fattori, tra cui la tipologia e lo stadio del linfoma di non Hodgkin, ma anche l’età del paziente e le condizioni di salute generali. In generale, la terapia dei linfomi di non Hodgkin si basa sulla polichemioterapia, la radioterapia e l’immunoterapia. In particolare, quest’ultima si serve di anticorpi monoclonali anti-CD20, come il rituximab, di fondamentale importanza nel trattamento delle neoplasie che hanno origine dai linfociti B.

Se la malattia non risponde al trattamento o se si ripresenta dopo una fase iniziale in cui sembrava essere in remissione, i medici possono optare per un trapianto di cellule staminali autologo (con cellule prelevate dallo stesso paziente) o allogenico (con cellule provenienti da un donatore compatibile). Prima del trapianto, è necessario però sottoporsi a una dose molto elevata di chemioterapia per distruggere sia le cellule del linfoma sia quelle sane del midollo, che verranno poi sostituite da quelle trapiantate.