Si tratta di una malattia molto rara che, danneggiando i nervi periferici, può provocare una paralisi totale dei muscoli
La sindrome di Guillain-Barré, anche nota come paralisi di Landry o sindrome di Guillain-Barré-Strohl, è una malattia neurologica abbastanza rara – la sua incidenza è di circa due su centomila – che colpisce i nervi periferici, vale a dire i nervi che connettono il sistema nervoso centrale – ovvero cervello e midollo spinale – con il resto dell’organismo. Tale sindrome rappresenta una delle più frequenti forme di polineuropatia acquisita, imputabile a una lesione rapida e progressiva del nervo, che nella maggior parte dei casi è dovuta a una demielinizzazione, vale a dire a una perdita delle guaine mieliniche che rivestono le fibre nervose.
Nelle forme più gravi, sindrome di Guillain-Barré comporta anche la degenerazione secondaria degli assoni – il prolungamento dei neuroni –, mentre in alcuni pazienti la degenerazione assonale è precoce e compare al posto della demielinizzazione.
Sebbene la causa all’origine di questa patologia non sia ancora stata isolata con certezza assoluta, al giorno d’oggi la sindrome di Guillain-Barré viene annoverata tra le polineuropatie immuno-mediate, dal momento che la maggior parte degli studi portati avanti sul tema conducono alla conclusione che la causa sia autoimmune.
Secondo gli ultimi dati registrati dalle riviste mediche di settore, la sindrome di Guillain-Barré si manifesta in Europa in 1,2-1,9 casi ogni 100.000 abitanti. Da segnalare che il tasso d’incidenza della patologia risulta più elevato tanto nei ragazzi di età compresa tra i 15 e i 35 anni, quanto negli adulti tra i 50 e i 75 anni.
La sintomatologia e le cause
Come si è già premesso, nonostante la causa dell’insorgere della sindrome di Guillain-Barré non sia stata ancora accertata, gli studi hanno cercato di isolarne l’origine. Attualmente, si ritiene che la malattia sia innescata da una risposta immunitaria contro molecole del nervo, che viene a sua volta propvocata da una presistente infezione in corso, contro cui vengono prodotti degli anticorpi che riconoscono anche delle molecole del nervo simili a quelle dell’agente infettante.
Per questo motivo, la sindrome di Guillain Barrè non è una patologia contagiosa. Infatti, è opinione ormai comune ritenerla il risultato di una reazione autoimmunitaria diretta contro la guaina mielinica che riveste il nervo o contro il nervo stesso. Nello specifico, la reazione autoimmune sarebbe scatenata da una infezione tale da indurre la produzione di anticorpi diretti contro molecole del nervo – definite autoanticorpi – che vengono scambiate erroneamente per componenti dell’agente infettivo.
Purtroppo, la sindrome di Guillain-Barré presenta un decorso abbastanza acuto. Infatti, la progressione del deficit neurologico si verifica nell’arco di alcuni giorni o al massimo in alcune settimane.
Data la rapidità dell’esordio della patologia, i disturbi raggiungono una fase stazionaria entro 2 o 4 settimane, mentre il recupero, di solito, inizia nel giro di 6 o 8 settimane, sebbene in alcuni casi possa durare anche diversi mesi o anni. Poca certezza anche sulla gravità e sulla durata della sindrome di Guillain-Barré: la sintomatologia infatti varia da debolezza lieve, generalmente associata a guarigione spontanea, fino alla paralisi totale – tetraplegia – e insufficienza respiratoria.
La sintomatologia
In generale, la sindrome di Guillain-Barré si presenta associata a una sensazione di debolezza, in molti casi simmetrica e accompagnata da parestesie – ovvero formicolio, pizzicore o prurito –, che esordisce in genere alle gambe per progredire poi alle braccia.
È stato rilevato che in una piccola percentuale di persone affette dalla sindrome di Guillain-Barré, i sintomi si manifestano addirittura con la paralisi degli arti superiori o degli arti inferiori. In altri casi, possono essere interessati anche i nervi cranici, con conseguente debolezza dei muscoli facciali.Secondo le analisi, più della metà dei soggetti colpiti da questa patologia accusano debolezza muscolare a livello facciale e orofaringeo, mentre circa il 20% ha la necessità di essere intubata a causa dell’insufficienza respiratoria. In particolare, nei pazienti più gravi si verificano spesso anche altri sintomi, come:
- fluttuazioni della pressione arteriosa,
- aritmie cardiache,
- modificazione della motilità oculare con vista doppia
Come si diceva, a caratterizzare la sindrome di Guillain-Barré è soprattutto il suo rapido esordio, tanto che in pochi giorni i pazienti possono essere affetti da paralisi completa e conseguente insufficienza respiratoria, che può risultare fatale. Tuttavia, nella maggior parte dei casi, il recupero comincia solitamente nel giro di 4 o 8 settimane dall’insorgere dei primi sintomi, ma richiede anche vari mesi e, talora, permangono alcuni strascichi. Per questo, è fondamentale un intervento terapeutico immediato e precoce.
Come trattare la sindrome di Guillain-Barré
Data la tempestività con cui è necessario avviare il trattamento medico della sindrome di Guillain-Barré, è oppurtuno capire bene come arrivare a una corretta diagnosi.
L’accertamento di questa patologia si basa principalmente sull’osservazione dell’evoluzione della malattia e sulla progressione rapida dei sintomi a essa associati. In genere, la paralisi progressiva e bilaterale degli arti, combinata alla scomparsa dei riflessi tendinei rappresenta il disturbo più caratteristico della sindrome di Guillain-Barré.Tuttavia, ci sono altre analisi specifiche che possono contribuire a confermare l’insorgere della malattia:
- analisi del liquido cerebrospinale, prelevato attraverso una puntura lombare, utile per escludere altre cause di debolezza o paralisi
- elettromiografia, che fornisce informazioni sulla funzionalità dei muscoli e dei nervi periferici che li innervano
Possibili trattamenti
Considerato il suo rapido decorso, in sole 2 o 4 settimane, la sindrome di Guillain-Barré richiede un monitoraggio costante e continuo delle funzioni vitali dei pazienti. Durante il trattamento in fase acuta, è fondamentale assicurarsi che la funzione respiratoria venga correttamente conservata, prendendo in considerazione di avvalersi della respirazione assistita. Inoltre, bisogna anche fare in modo che il soggetto affetto dalla sindrome di Guillain-Barré rimanga il paziente correttamente idratato. Allo stesso tempo, è necessario prestare molta attenzione ai traumi o alle compressioni degli arti paralizzati nel letto, che possono subire piccole lesioni anche da parte delle lenzuola.
Per questo motivo, per agevolare il decorso della patologia, è di vitale importanza praticare sul paziente movimenti passivi delle articolazioni e, non appena le condizioni cliniche lo permetteranno, anche esercizi attivi.
Purtroppo, data l’impossibilità di stabilirne le cause e, soprattutto, considerata la teoria di una sua origine autoimmune, non è ancora stata sintetizzata una cura per la sindrome di Guillain-Barré. Tuttavia, i medici hanno individuato due tipologie di interventi terapeutici, che, se effettuati rapidamente, possono accelerare la guarigione e ridurre la durata e le complicazioni della malattia:
- plasmaferesi: una procedura che consiste nel prelievo del sangue e nella separazione della parte liquida – ovvero il plasma – dalla parte cellulare che viene poi reinfusa nel corpo; la sua efficacia è dovuta in particolare all’eliminazione dal sangue degli anticorpi che contribuiscono a danneggiare i nervi periferici;
- infusione di immunoglobuline: si tratta di un’infusione per via endovenosa di alte dosi di immunoglobuline, contenenti anticorpi provenienti dal sangue di donatori sani, ha lo scopo di bloccare l’azione degli anticorpi che danneggiano i nervi.
